■本报记者 桑雪骐
　　日前，清华大学第一附属医院吴清玉教授成功救治了一名因马凡氏综合征引起主动脉夹层的高龄产妇。专家指出，马凡氏综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，并具有家族性特点。一经发病，便有猝死的危险，所以要早发现、早确认、早治疗。
　　记者获悉，现年37岁的高龄产妇沈女士与丈夫经过9年的期待，终于在2011年12月怀上了宝宝。但沈女士在孕期不仅患有妊娠合并高血压综合征，同时被发现患有马凡氏综合征。
　　据介绍，马凡氏综合征主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。在心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，可能因主动脉大破裂导致死亡。如果突然发病，当场死亡率达30%，24小时内死亡率达到50%。所以要早发现、早确认、早治疗。
　　马凡氏综合征也是引起主动脉夹层的常见因素。沈女士孕期30周时，突发胸闷、背痛、咳血、呼吸急促等症状，到当地医院进行CT检查后，确诊为主动脉夹层（Ⅱ型），主动脉瓣中重度返流，二三间瓣轻度返流。据了解，主动脉夹层是最常见也是最凶险的动脉夹层。主要是指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁分离的疾病，患者随时有主动脉迸裂的危险。对已有8个月身孕的沈女士来说更是异常凶险。当地医院医生当即决定提前进行剖腹产手术，以确保婴儿的存活，也为沈女士争取时间。
　　术后11天中，家属们辗转四川、云南等多家医院均未能获得救治。后经云南某医院专家介绍，与清华大学第一附属医院院长，著名心外科专家吴清玉取得联系。随后，沈女士入住清华大学第一附属医院心脏中心重症监护室。入院后的第三天，吴清玉院长亲自为沈女士实施了主动脉人工血管置换术。经历了9个多小时漫长而复杂的手术，成功完成人工血管的置换，沈女士脱离了生命危险。